Gå til indhold
FORSIDEN | PRINT | SITEMAP |
header ouh 1ouh header 2

Blodtransfusioner til HHT-patienter

Patienter med Hereditær Hæmoragisk Telangiektasi, har en øget blødningstendens på baggrund af dilatation og bristning i submukøse kapillærer. Især gastrointestinalkanalen og næseslimhinde afficeres ved HHT. Patienternes evne til at koagulere blodet er normal. Der er ca. 800 danske patienter, formentlig ca. 50 har svær blødningsanæmi.

Behandlingen kan være vanskelig. Behandlingen indbefatter lokalbehandling af blødende elementer i næsen og gastrointestinalkanalen, samt jerntilskud. På trods heraf vil en del patienter fortsat have en kronisk blødning med kronisk blødningsanæmi. Hos disse patienter hvor blødningskilden er diffus og ikke kan behandles, må patienterne opfattes som konstant blødende. 

Den danske vejledning for blodtransfusioner er sammenfattet i vejledning nr. 9038

JANUAR 2015

VEJLEDNING OM BLODTRANSFUSION

Vejledning nr. 9038 af 15. januar 2015

Vejledningen anbefaler, at blodtransfusion først ordineres ved hæmoglobin < 4.3 mmol/l. Hvis patienten i øvrigt er rask og i stabil fase. Denne anbefaling hviler på en øget dødelighed blandt patienter, behandlet på intensiv afdelinger, der er behandlet med liberal transfusionspolitik.

HHT-patienter, der har kronisk blødningstilstand, er ikke i en stabil fase af deres sygdom, og må forventes fortsat og kontinuerligt over de næste mange år, muligvis resten af deres liv, at have pågående kronisk blødning. Tilstanden kan fluktuere lidt, men det er meget sjældent at blødningen holder helt op. Patienterne er ikke indlagt, men kommer typisk ambulant med anæmi.

Den meget restriktive transfusionspolitik bør ikke anvendes hos patienter med pågående blødning. Når grænsen for transfusion fastlægges for disse patienter skal der således indgå overvejelse om symptomer og den kroniske blødningstilstand. Disse forhold er i overensstemmelse med transfusionsvejledning afsnit 5, nemlig at man kan afvige vejledningen i særlige patientgrupper. På side 11 i vejledningen står der:

  1. Transfusion af erytrocytter anvendes til at øge blodets iltbærende kapacitet. Behandlingen gives ved anæmi når:
     
  • patienten har kliniske symptomer på anæmi og manglende ilttransport 
  • det formodes, at transfusionen vil afhjælpe disse symptomer, og 
  • transfusion af erytrocytter ikke umiddelbart kan erstattes af anden, ligeså effektiv, behandling

Det fremgår endvidere af afsnit 5 s 12 i vejledning om blodtransfusion:

Der kan være tilstande, hvor der efter individuel klinisk vurdering bør anvendes en lavere eller en højere hæmoglobinkoncentration som indikation for transfusion. Lægen har pligt til nærmere at begrunde indikationen i journalen, hvis der ordineres behandling uden for de anbefalede indikationsrammer (se vejledningens punkt 2.2). HHT er en sådan tilstand. 

Hos HHT-patienter med pågående blødning bør man derfor vælge en transfusions grænse på 5.0 mmol/l. Man bør transfundere op til ca. 5.6 mmol/l. Man bør notere i journalen at patienten har anæmi på baggrund af HHT-relateret blødning (epistaxis og/eller gastrointestinalt) og at transfusionsgrænsen dermed er sat til 5.0 mmol/l.

Desuden bør det sikres at patientens jerndepoter er fyldt op, dette under hensyntagen til bivirkninger i forbindelse med peroral jerntilskudsbehandling.

Vejledningen har været forelagt Styrelsen for Patientsikkerhed januar 2019. De har ingen indvendinger imod den foreslåede håndtering af patienter med blødning på baggrund af HHT.
Professor overlæge ph.d.
Anette Drøhse Kjeldsen
Øre-Næse-Halskirurgisk afdeling F
HHT-Centret OUH
Odense Universitetshospital

 


Siden er sidst opdateret: 12-02-2019 af Odense Universitetshospital.



Tilgængelighedserklæring