Gå til indhold
FORSIDEN | LÆS OP | REN TEKST | PRINT | SITEMAP |
header ouh 1ouh header 2

Myelofibrose (PMF)

Primær myelofibrose (PMF) er  karakteriserede ved en øget dannelse af celler i knoglemarven. Ved PMF er det først og fremmest dannelsen af bindevæv, der er forøget. Desuden er sygdommen karakteriseret ved, at milten tiltager i størrelse.

 

Symptomer

Symptomerne på PMF kan være meget begrænsede, men som regel mærkes træthed på grund af nedsat blodprocent, vægttab og svedtendens. Desuden kan der være gener fra den store milt med trykken og smerter under venstre ribbenskant og evt. tryk på mavesæk og tarmsystem.

Blodets celler kan ophobes i den store milt, og sammen med den nedsatte produktion af celler i knoglemarven fører det ofte til blodmangel og ofte også et nedsat blodpladetal (med blødningssymptomer til følge), og/eller et nedsat antal hvide blodlegemer (medførende en øget tendens til infektioner).

 

Diagnose

Diagnosen stilles ved blodprøve og en knoglemarvsundersøgelse. Der vil også blive udført ultralydskanning af milten med henblik at måle dens størrelse.

 

Behandling

Behandling af PMF er afhængig af symptomerne. For nogle få patienter er tilstanden stabil i mange år uden noget behandlingsbehov, men hos de fleste patienter med PMF er der blodmangel med deraf følgende behov for blodtransfusion. Evt. kan stimulation med det hormon, som regulerer dannelse af røde blodlegemer - erytropoietin (EPO) - givet som indsprøjtning under huden øge blodprocenten og bedre blodmanglen.

Vitaminbehandling kan være hensigtsmæssigt for at sikre byggesten til bloddannelsen. Forskellig medicinsk tabletbehandling kan have en gunstig virkning på blodmangel og den forstørrede milt, f.eks. Thalidomid,  binyrebarkhormon og et særligt kunstigt mandligt hormon (Danazol).

Sygdommen kan evt. begrænses med en mild cellegift, Hydrea®, i tabletform, eller der kan forsøges behandling med Interferon som injektion. Behandling med de to præparater kan kun undtagelsesvist bedre forløbet, og for de fleste er sygdommen uhelbredelig.


Målet med behandlingen er at reducere / fjerne symptomer på sygdommen. I få tilfælde kan det vælges at fjerne milten ved en operation, eller man kan opnå en (evt. kortvarig) bedring på symptomerne ved at give strålebehandling mod milten.

Afhængigt af samtidige andre sygdomme, alder og donorforhold kan det overvejes at udføre knoglemarvstransplantation.

 

 

 

 


Siden er sidst opdateret: 02-09-2015 af Odense Universitetshospital.